Bệnh viện Nhi đồng 1 cho biết vừa phẫu thuật thành công cho trường hợp bệnh nhi mắc hội chứng Cushing hiếm gặp. Tính tới thời điểm hiện tại, đây là ca bệnh thứ 22 có bệnh lý tương tự được ghi nhận trên thế giới.
 |
| Các bác sĩ đang tư vấn về hội chứng Cushing. |
Bệnh nhi là bé gái V.P.T.P., (11 tuổi, ngụ tại Đắk Lắk). Anh V.V.N - ba của bé cho biết, bé P. dù chỉ mới 11 tuổi nhưng đã nặng hơn 59kg. Thấy số cân nặng của con bất thường so với số tuổi, gia đình đã nhiều lần đưa con đi khám ở các Bệnh viện tại TP. HCM, nhưng bé chỉ được chẩn đoán là béo phì. Tuy nhiên, dù tiết giảm ăn uống nhưng bệnh tình của bé không có dấu hiệu gì cải thiện.
Mới đây, bé được người nhà đưa đi khám tại BV Nguyễn Tri Phương TPHCM. Tại đây, qua thăm khám, các bác sĩ nhận thấy bé có bất thường ở nội tiết tố, tiến hành hội chẩn với các bác sĩ BV Nhi Đồng 1 và thống nhất chuyển bé P. sang BV Nhi Đồng 1 để có môi trường phẫu thuật và điều trị phù hợp hơn.
Theo BS Trần Thị Hương, Phó khoa Thận - Nội tiết BV Nhi Đồng 1 TP. HCM, bệnh nhi nhập viện trong tình trạng béo phì nhưng chỉ béo mặt, ngực và lưng, tay chân phát triển bình thường, rạn da, lông mọc nhiều giống như nam giới, mặt tròn. Sau khi làm các xét nghiệm, bệnh nhi được chẩn đoán mắc hội chứng Cushing (u vùng tuyến thượng thận). Hội chứng này gặp ở người lớn rất nhiều, ít gặp ở trẻ em mà đặc biệt là mắc phải ở tuyến thượng thận hai bên gây ra hội chứng Cushing thì trên thế giới chỉ mới có 21-22 ca.
Nghiên cứu các phương pháp điều trị trên thế giới, BS Hà Văn Lượng, Phó khoa Phẫu thuật gây mê hồi sức BV Nhi Đồng 1 cho biết, có nhiều cách điều trị bệnh lạ này như điều trị nội khoa, cắt bán phần... tuy nhiên không biện pháp nào thành công và hiệu quả bằng việc cắt tuyến thượng thận. Nếu không mổ bé có rất nhiều nguy cơ như béo phì, cao huyết áp, thậm chí bị rối loạn tâm thần.
Theo Ths BS Đinh Việt Hưng, Khoa Ngoại Tổng Hợp, người thực hiện mổ cho bệnh nhân, đây là ca mổ cần sự phối hợp và chuẩn bị rất kỹ lưỡng, phối hợp nhiều chuyên khoa. Khi phẫu thuật cắt tuyến thượng thận hai bên thì sẽ bị rối loạn rất nhiều về nội tiết, nhịp tim, huyết áp…
Bên cạnh đó, bụng em bé rất dày, để tiếp cận vào tuyến thượng thận (nằm trên thận và dưới gan, tụy và cạnh các mạch máu lớn) là rất sâu và khó khăn. Với sự chuẩn bị kỹ lưỡng, bệnh nhi P. được phẫu thuật nội soi với hai đường mổ hai bên thành bụng, cắt thành công khối u 2 tuyến thượng thận.
| Hội chứng Cushing, còn được gọi là bệnh suy tuyến thượng thận thứ phát là một chứng bệnh rối loạn nội tiết tố hiếm gặp xảy ra khi mô cơ thể tiếp xúc với quá nhiều lượng cortisol trong máu (cortisol được sản sinh bởi tuyến thượng thận, là một hormone giúp cơ thể điều hòa huyết áp và phản ứng lại với stress). Hội chứng Cushing khá hiếm khi xảy ra. Theo thống kê chỉ có khoảng 2 đến 3 ca mắc bệnh trên 1 triệu người mỗi năm. Bệnh ảnh hưởng đến cả nam giới và phụ nữ ở bất kỳ độ tuổi nào. |
Sau 3 ngày phẫu thuật bệnh nhi đã có thể ra khỏi khoa hồi sức, có thể ngồi dậy được, hiện tình trạng ổn định, cân nặng giảm xuống, huyết áp ổn định nhưng vẫn cần được theo dõi lâu dài. Y văn Thế giới ghi nhận nếu điều trị nội hoặc cắt bán phần thì hội chứng Cushing sẽ tái phát, nên phương pháp cắt bỏ toàn bộ 2 tuyến thượng thận là tối ưu. Nhưng nhưng vậy sẽ dẫn đến nguy cơ sau mổ là bị suy thượng thận cấp, mất nước, ói mửa… Do vậy bệnh nhân sẽ phải được theo dõi suốt đời, uống những chất nội tiết thiếu, bù điện giải… Sau mổ cân nặng của bé sẽ hạ xuống.
Thành An/sggp
